Per tal que el cos humà mantingui una vida normal, ha desenvolupat mecanismes d'eliminació de substàncies tòxiques. Entre ells, l'amoníac és el producte final del metabolisme dels compostos nitrogenats, principalment proteïnes. NH3 és tòxic per al cos i, com qualsevol verí, s'excreta a través del sistema excretor. Però abans que l'amoníac sofreixi una sèrie de reaccions successives, que s'anomena cicle de l'ornitina.
Tipus de metabolisme del nitrogen
No tots els animals alliberen amoníac al medi ambient. Les substàncies finals alternatives del metabolisme del nitrogen són l'àcid úric i la urea. En conseqüència, s'anomenen tres tipus de metabolisme del nitrogen, segons la substància alliberada.
Tipus amoniotèlic. El producte final aquí és l'amoníac. És un gas incolor soluble en aigua. L'amoniotelia és característica de tots els peixos que viuen a l'aigua salada.
Tipus ureotèlic. Els animals que es caracteritzen per la ureotèlia alliberen urea al medi ambient. En són exemplespeixos d'aigua dolça, amfibis i mamífers, inclosos els humans.
Tipus uricotèlic. Això inclou aquells representants del món animal, en què el metabòlit final són els cristalls d'àcid úric. Aquesta substància com a producte del metabolisme del nitrogen es troba en ocells i rèptils.
En qualsevol d'aquests casos, la tasca del producte final del metabolisme és eliminar el nitrogen innecessari del cos. Si això no passa, s'observa la imposició de cèl·lules i la inhibició de reaccions importants.
Què és la urea?
La urea és una amida de l'àcid carbònic. Es forma a partir d'amoníac, diòxid de carboni, nitrogen i grups amino de determinades substàncies durant les reaccions del cicle de l'ornitina. La urea és un producte excretor d'animals ureotèlics, inclosos els humans.
La urea és una manera d'excretar l'excés de nitrogen del cos. La formació d'aquesta substància té una funció protectora, perquè. precursor de la urea: amoníac, tòxic per a les cèl·lules humanes.
Quan es processen 100 g de proteïnes de diversa naturalesa, s'excreten 20-25 g d'urea a l'orina. La substància es sintetitza al fetge, i després amb el flux sanguini entra a la nefrona del ronyó i s'excreta juntament amb l'orina.
El fetge és l'òrgan principal per a la síntesi d'urea
A tot el cos humà no hi ha cap cèl·lula en la qual estiguin presents absolutament tots els enzims del cicle de l'ornitina. Excepte els hepatòcits, és clar. La funció de les cèl·lules hepàtiques no només és sintetitzar i destruir l'hemoglobina, sinó també dur a terme totes les reaccions de síntesi d'urea.
MenysLa descripció del cicle de l'ornitina encaixa amb el fet que és l'única manera d'eliminar el nitrogen del cos. Si a la pràctica s'inhibeix la síntesi o l'acció dels enzims principals, la síntesi d'urea s'aturarà i el cos morirà per un excés d'amoníac a la sang.
Cicle de l'ornitina. Bioquímica de les reaccions
El cicle de síntesi de la urea té lloc en diverses etapes. A continuació es presenta l'esquema general del cicle de l'ornitina (imatge), així que analitzarem cada reacció per separat. Les dues primeres etapes tenen lloc directament als mitocondris de les cèl·lules del fetge.
NH3 reacciona amb el diòxid de carboni mitjançant dues molècules d'ATP. Com a resultat d'aquesta reacció que consumeix energia, es forma fosfat de carbamoil, que conté un enllaç macroèrgic. Aquest procés està catalitzat per l'enzim carbamoil fosfat sintetasa.
El fosfat de carbamoil reacciona amb l'ornitina mitjançant l'enzim ornitina carbamoil transferasa. Com a resultat, l'enllaç d' alta energia es destrueix i es forma citrulina a causa de la seva energia.
La tercera etapa i les següents no tenen lloc als mitocondris, sinó al citoplasma dels hepatòcits.
Hi ha una reacció entre la citrulina i l'aspartat. Amb el consum d'1 molècula d'ATP i sota l'acció de l'enzim arginina-succinat sintasa, es forma arginina-succinat.
L'arginino-succinat, juntament amb l'enzim arginino-succin-liasa, es descompon en arginina i fumarat.
Arginina en presència d'aigua i sota l'acció de l'arginasa es descompon en ornitina (1 reacció) i urea (producte final). El cicle s'ha completat.
Energia del cicle de síntesi de la urea
El cicle de l'ornitina és un procés que consumeix energia en el qual es consumeixen enllaços macroèrgics de molècules d'adenosina trifosfat (ATP). Durant les 5 reaccions, es formen 3 molècules d'ADP en total. A més, es gasta energia en el transport de substàncies des dels mitocondris fins al citoplasma i viceversa. D'on prové l'ATP?
El
Fumarat, que es va formar en la quarta reacció, es pot utilitzar com a substrat en el cicle de l'àcid tricarboxílic. Durant la síntesi de malat a partir del fumarat, s'allibera NADPH, que dóna lloc a 3 molècules d'ATP.
La reacció de desaminació del glutamat també té un paper important en el subministrament d'energia a les cèl·lules del fetge. Al mateix temps, també s'alliberen 3 molècules d'ATP, que s'utilitzen per a la síntesi d'urea.
Regulació de l'activitat del cicle de l'ornitina
Normalment, la cascada de reaccions de síntesi d'urea funciona al 60% del seu valor possible. Amb un augment del contingut de proteïnes als aliments, les reaccions s'acceleren, la qual cosa condueix a un augment de l'eficiència global. Els trastorns metabòlics del cicle de l'ornitina s'observen durant un esforç físic elevat i un dejuni prolongat, quan el cos comença a descompondre les seves pròpies proteïnes.
La regulació del cicle de l'ornitina també es pot produir a nivell bioquímic. Aquí l'objectiu és l'enzim principal carbamoil fosfat sintetasa. El seu activador al·lostèric és el N-acetil-glutamat. Amb el seu alt contingut en el cos, les reaccions de síntesi d'urea es desenvolupen amb normalitat. Amb la manca de la substància mateixa o la sevaprecursors, glutamat i acetil-CoA, el cicle de l'ornitina perd la seva càrrega funcional.
Relació entre el cicle de síntesi de la urea i el cicle de Krebs
Les reaccions d'ambdós processos tenen lloc a la matriu mitocondrial. Això fa possible que algunes substàncies orgàniques participin en dos processos bioquímics.
CO2 i el trifosfat d'adenosina, que es formen en el cicle de l'àcid cítric, són precursors del fosfat de carbamoil. L'ATP també és la font d'energia més important.
El cicle de l'ornitina, les reaccions del qual tenen lloc en els hepatòcits del fetge, és una font de fumarat, un dels substrats més importants del cicle de Krebs. A més, aquesta substància, com a resultat de diverses reaccions graduals, dóna lloc a l'aspartat, que, al seu torn, s'utilitza en la biosíntesi del cicle de l'ornitina. La reacció del fumarat és una font de NADP, que es pot utilitzar per fosforilar ADP a ATP.
Significat biològic del cicle de l'ornitina
La gran majoria del nitrogen entra al cos com a part de les proteïnes. En el procés del metabolisme, els aminoàcids es destrueixen, l'amoníac es forma com a producte final dels processos metabòlics. El cicle de l'ornitina consta de diverses reaccions consecutives, la tasca principal de les quals és desintoxicar l'NH3 convertint-lo en urea. La urea, al seu torn, entra a la nefrona del ronyó i s'excreta del cos amb l'orina.
A més, el subproducte del cicle de l'ornitina és una font d'arginina, un dels aminoàcids essencials.
Violacions en síntesila urea pot provocar una mal altia com la hiperamonèmia. Aquesta patologia es caracteritza per un augment de la concentració d'ions amoni NH4+ a la sang humana. Aquests ions afecten negativament la vida del cos, apagant o alentint alguns processos importants. Ignorar aquesta mal altia pot provocar la mort.
