La motoneurona és una cèl·lula que, al seu torn, és responsable de l'activitat muscular. A causa de la destrucció d'aquestes cèl·lules, es produeix un debilitament i desgast dels músculs. La mal altia de la neurona motora és una mal altia incurable que, finalment, porta a la mort del pacient.
Símptomes de la mal altia
Un pacient la neurona motora del qual es troba en les primeres etapes de regressió no té símptomes evidents. Tanmateix, hi ha alguns signes inicials de l'aparició de la mal altia: el pacient desenvolupa debilitat en els músculs, li costa moure's i mantenir l'equilibri. Sovint hi ha problemes amb la deglució. És difícil subjectar qualsevol objecte, fins i tot no molt pesat. Amb el temps, els símptomes es tornen més pronunciats. En alguns casos, la motoneurona es pot veure afectada per un costat, però posteriorment la patologia s'estén a les dues extremitats. En alguns pacients, la mal altia es manifesta per convulsions. Aquest símptoma suggereix que és la motoneurona inferior la que està danyada. En un gran nombre de pacients amb aquest diagnòstic, el desgast i el debilitament dels músculs només es produeixen als braços i les cames, però a la pràcticahi ha casos de desgast dels músculs de la cara i la gola, que comporta dificultats per empassar. La majoria dels pacients, fins i tot en les últimes etapes de la mal altia, conserven la capacitat de pensar amb claredat. Aquesta mal altia no és infecciosa ni viral, no es pot contreure d' altres persones, però els homes de 40 a 70 anys són més propensos a patir mal alties de la neurona motora. L'esperança de vida de les persones amb aquest diagnòstic pot coincidir sovint amb l'esperança de vida d'una persona sana. Els científics van realitzar un estudi i van trobar que només 6 pateixen aquesta mal altia per cada 100.000 persones.
Causes de la mal altia
Les causes d'aquesta mal altia encara es debaten entre els especialistes mèdics. Com a resultat, no hi ha una resposta clara a la pregunta i no està clar què causa aquesta mal altia. S'han plantejat diverses hipòtesis sobre les causes de la mal altia. Un d'ells és l'exposició a virus, toxines i substàncies nocives al medi ambient. El segon motiu possible és l'herència, és a dir, la presència d'un gen mutant en membres de la mateixa família.
La mal altia de la motoneurona pot tenir moltes formes i manifestar-se de diferents maneres. L'únic que es manté sense canvis en la història de la mal altia és que totes les formes i tipus del seu curs s'expressen en la degeneració de les neurones motores de la medul·la espinal i del cervell. Les principals mal alties de la neurona són l'esclerosi lateral amiotròfica, l'esclerosi lateral primària, l'atròfia muscular progressiva, la paràlisi pseudobulbar i l'atròfia espinal.músculs. Una de les causes d'aquesta mal altia en els nens pot ser una mal altia vírica: la poliomielitis o la paràlisi infantil.
Esclerosi lateral amiotròfica
Aquesta és una forma de mal altia de la neurona motora. Es representa per debilitat muscular i atròfia, sovint observada a les mans, però també són possibles manifestacions als peus. Els símptomes inicials poden ser diferents, però posteriorment es tornen asimètrics. Amb la progressió de la mal altia, apareixen símptomes visibles, és a dir, les neurones motores de la medul·la espinal es debiliten, provocant així la relaxació dels músculs del cos. En la forma progressiva de la mal altia, només algunes funcions romanen sense canvis. Aquests són la micció controlada, els moviments voluntaris dels globus oculars i la sensibilitat. Les estadístiques mostren que només el 50% de les persones amb aquesta forma de la mal altia poden viure uns 30 anys, la meitat restant mor en un interval de 3 a 10 anys, depenent del grau de creixement de la mal altia..
Esclerosi lateral primària
Una altra forma de mal altia de la neurona motora. Aquesta forma de la mal altia s'acompanya de trastorns en la masticació i la deglució d'aliments, així com una pronunciació distorsionada. Són possibles trastorns psicòtics, com el riure involuntari i incontrolable o, per contra, el plor. La majoria dels pacients amb aquesta forma no sobreviuen ni tan sols tres anys.
Atròfia espinal progressiva
Aquesta varietatLa mal altia de la motoneurona només es presenta en adults, amb ella la neurona motora intercalar sensible roman intacta. Aquesta és la forma més lleial del curs de la mal altia. Només es produeix en persones majors de 25 anys i s'hereta en aproximadament el 10% dels casos.
Paràlisi bulbar progressiva
Aquesta mal altia és molt menys freqüent que les anteriors. S'acompanya de danys només a les neurones superiors. La mal altia es manifesta gradualment i comença amb un debilitament dels músculs, així com espasmes musculars. Aquesta mal altia pot durar molts anys i, a poc a poc, porta el pacient a una discapacitat completa.
